Amiche ed Amici carissimi, con l’allungarsi della vita, assistiamo in misura esponenziale all’insorgere di malattie un tempo molto rare. Una tra queste è la cosiddetta demenza senile. Tuttavia, nell’identificare con il termine “senile” questo genere di disturbo, mi sovviene che, seppure in quantità molto inferiore, ne sono colpite anche persone relativamente giovani.
Dato l’argomento, che purtroppo coinvolge ed affligge gran parte delle nostre famiglie, ho chiesto al Dott. Mirko Avesani – Neurologo e Criminologo –, già precedentemente mio ospite in questa stessa rubrica, di aiutarci a fare chiarezza in merito e lo farà avvalendosi di una terminologia comprensibile a tutti, nell’intervista qui di seguito riportata.
Daniela Cavallini:
Grazie Dott. Avesani per la disponibilità ad essere nuovamente con me. L’obiettivo di questa intervista è condividere la sintomatologiapiù rilevante di questa devastante malattia, soprattutto all’insorgere dei prodromi, che le chiedo cortesemente di specificare.
Dott. Mirko Avesani:
Grazie a lei per l’invito.
Innanzitutto una premessa. Parlare di demenza, oggi, con le conoscenze attuali, è troppo generico. Avendo ormai raggiunto una buona conoscenza sulla patogenesi (ovvero sui meccanismi che sottendono al processo dementigeno), dobbiamo distinguere le diverse forme di demenza. La demenza non è una malattia UNICA, in quanto il termine demenza è una definizione generica, che comprende diverse forme, ognuna con sintomi e segni di esordio e progressione caratteristici anche se magari alcuni in comune. Spesso, questi segni e sintomi si palesano in modo subdolo:inizialmente, in alcune forme, assistiamo ad occasionali disturbi/alterazioni di personalità oltre a lievi problemi di memoria, linguaggio, abilità, attenzione e ragionamento. E’ pur vero che tutti noi, tendiamo a sottovalutare – magari con ironia – i citati sintomi, soprattutto in caso di appalesamento in età ancora relativamente giovane, trascurandone i segnali ed imputandoli al famigerato “stress”.In realtà, colgo l’occasione per ricordare che la demenza è spesso definita erroneamente “senilità” o “demenza senile”, in quanto riflette la convinzione, diffusa – ma errata -, che un grave declino cognitivo rappresenti una caratteristica normale dell’invecchiamento. Non è così: un conto è il cosiddetto “aging brain” (definizione ormai entrata nel lessico del neurologo esperto in neuropsicologia), un conto è la demenza “nella popolazione anziana”.
Daniela Cavallini:
Purtroppo stiamo parlando di disturbi degenerativi quale forma prevalente. Ma pare che vi siano anche altri meccanismi. Ci può fare un inquadramento, spiegandoci, nel contempo, quali sono le ulteriori manifestazioni correlabili all’aggravamento?
Dott. Mirko Avesani:
Le patogenesi possono essere diverse.Accanto alla forma neurodegenerativa, che la fa da padrona(con circa il 60% dei casi), e che comprende diverse forme(dalla Demenza di Alzheimer, alle Demenze fronto-temporali, alla Demenza in corso di malattia di Parkinson, alla Demenza da corpi di Lewy, solo per citare le più frequenti), vi è la demenza cosiddetta “vascolare”(che comprende diverse sottospeci), la demenza tossica-dismetabolica (ove bisogna porre attenzione a patologie come diabete mellito, e alterazioni della funzione tiroidea, oppure alla demenza alcoolica, o quella da assunzione cronica stupefacenti), la jatrogena(correlata ad assunzione di certi farmaci), le infettivo-infiammatorie(stanno emergendo molte encefalopatia autoimmuni, un tempo non note perché non avevamo ancora identificato gli anticorpi, oggi invece per buona parte noti; vi sono poi le forme post encefalitiche da virus neurotropi), la post traumatica(conseguente a traumi come incidenti stradali, ma anche quella definita “pugilistica”, da traumi ripetuti). Infine, ma non per importanza, vi è la “demenza multifattoriale”, quella che un tempo veniva chiamata “mista”, spesso causata da un associarsi di fenomeni vascolari, dismetabolici, tossici cui subentra la neurodegenerazione.
Dalla patogenesi comprendiamo come alcune siano reversibili(le tossico-dismetaboliche, le jatrogene, le infettivo-infiammatorie, in parte le vascolari), mentre le neurodegenerative, invece, hanno un percorso inesorabilmente evolutivo in senso peggiorativo, più o meno lento a seconda della precocità di diagnosi e intervento terapeutico.
Possiamo, comunque, dire che, al di là del carattere reversibile o meno, nell’arco di una tempistica soggettiva, il paziente, giunge ad uno stadio intermedio, che acutizza la perdita di memoriaed inizia a mostrare il declino di una parte delle facoltà cognitive, con conseguente perdita di abilità del pensare –sufficientemente grave da ridurre la capacità di una persona – sino ad inibire lo svolgimento delle attività quotidiane e delle autonomie personali e strumentali.
Daniela Cavallini:
Temo la sua risposta all’inevitabile domanda relativa allo stadio finale, ma la sua affermazione “non tutte le forme di demenza sono irreversibili”, m’ispira ottimismo…
Dott. Mirko Avesani:
Voglio essere invece ottimista e la voglio stupire. Le spiegherò perché.
Innanzitutto, per le forme irreversibili, peraltro le più diffuse, tra cui il morbo di Alzheimere la demenza vascolare– quella che si manifesta in seguito ad un ictus -, lo stadio finale comporta l’inesorabileaggravamento dei sintomi sopra descritti. Le facoltà cognitive decadono al punto di privare il malato persino del riconoscimento dei propri cari(si parla di prosopo-agnosia) e della consapevolezza di malattia (si parla di anoso angosia), cui si aggiunge la difficoltà di deglutizione con disfagia, soprattutto per i liquidi. Come ho detto però,vi sono molte altre condizioni che possono provocare sintomi di demenza, tra le quali alcune sono reversibili, come ad esempio, i problemi di tiroide e quelli dovuti a carenze vitaminiche.
Anche nelle forme neurodegenerative, comunque, se facciamo una diagnosi precoce, abbiamo buoni farmaci sintomatici(come gli inibitori dell’acetil colina esterasi, enzima che metabolizza l’acetil colina, il maggior neurotrasmettitore cerebrale) o lievemente neuro protettivi (come la memantina, che inibisce la funzione del glutamato, un aminoacido eccitatorio, che può causare la cosiddetta neurotossicità da glutamato).
Sono, inoltre, in fase terminale di sperimentazione(la cosiddetta long term extension), i farmaci “disease modifying”, di cui magari parleremo meglio in una prossima intervista, ma di cui voglio premettere un ruolo veramente importante nel fermare la cascata della proteina amiloide, responsabile del processo dementigeno neurodegenerativo.
Daniela Cavallini:
Dott. Avesani, spero possa smentire la nota incurabilità di tali disturbi…
Dott. Mirko Avesani:
Tutto dipende dalla diagnosi. Si dice: “Time is brain” anche per le demenze.
Un tempo si arrivava a fare diagnosi di demenza coi soli criteri clinici (deficit di memoria più almeno un altro deficit cognitivo), ma abbiamo visto che è troppo tardi per cui il prof. Dubois ha introdotto il termine “decadimento cognitivo lieve” (MCI: mild cognitive impariment) per identificare un processo non ancora dementigeno ma a possibile carattere evolutivo.L’MCI può essere di diverse forme: amnesico (aMCI) quando, all’esordio, compromette la memoria; frontale (fMCI) quando compromette il comportamento; a dominio multiplo (mMCI) quando compromette più funzioni cognitive. Quest’ultimo è quello più a rischio di evoluzione in demenza. Ricordiamo che per il 50% dei casi, MCI, in due anni, evolve in demenza, motivo per cui una diagnosi precoce, permette di iniziare un trattamento che, rallentando di molto MCI, permette di preservare per più tempo le funzioni cognitive.
Quando avremo i farmaci “disease modifying”,e mi auguro ormai a breve, si aprirà uno scenario nuovo, quella della effettiva possibilità di avere una neuro protezione.
Abbiamo, inoltre, un apprezzabile il supporto di terapie meramente orientate ad un controllo sintomatico dei cosiddetti disturbi comportamentali (BPSD), riconducibili a sintomi affettivi – depressione, ansia, irritabilità -; psicotici – deliri, allucinazioni -; di condotta – ciclo sonno/veglia, alimentazione – sessualità; comportamenti specifici – vagabondaggio – agitazione – aggressività – vocalizzazione persistente – indifferenza – apatia – disinibizione. Tra questi, i neurolettici di seconda generazione, con minori effetti collaterali a lungo termine sul versante extrapiramidale.
Daniela Cavallini:
E’ inconfutabile che questa tipologia di ammalati coinvolgano le persone loro vicine, creando seppur involontariamente, gravi disagi sia ascrivibili alla sfera psicologica che economico-gestionale.Tralasciando quest’ultima, cosa ritiene di consigliareai familiari – o al personale preposto alla cura di detti pazienti – per alleviare loro tale angoscioso peso?
Dott. Mirko Avesani:
Importante ricordare che nulla è del tutto “incurabile”, perché, comunque, noi possiamo, anzi dobbiamo, curare la qualità di vita residua. Non conta “quanto” tempo viviamo ma “come” viviamo questo tempo.
Una diagnosi precocedi MCI di fronte a sintomi nuovi ed aspecifici (penso ad un cambio di umore e personalità, o a un deficit di attenzione mai presente prima) permette di mettere in terapia il paziente con farmaci che rallentano la progressione. Permette di monitorare il disturbo comportamentale. Permette terapie nuove alternative a quelle farmacologiche.
A breve potremo anche parlare delle Unità di Cura Speciali, o SCU-B, che abbiamo di recente studiato nel corso di uno studio di ricerca multicentrico Europeo chiamato ReCage, di cui è capofila il prof. Defanti, del centro di Cura Speciale di Cazzaniga a Bergamo. Mira a curare lo scompenso comportamentale acuto, mediante un percorso che comprenda trattamento di riabilitazione cognitiva e non solo con l’uso dei farmaci.
E’ fondamentale prendersi cura dei familiari, anche mediante le associazioni, perché bisogna evitare il cosiddetto “burn out assistenziale”. Sono attivi in molti centri i cosiddetti “caffè Alzheimer”, momenti di incontro, confronto, dialogo tra familiari e piscologi.
Bisogna, inoltre, che prendano ovunque il via i cosiddetti Centri per il decadimento cognitivo e le demenze(CDCD) con una linea telefonica aperta per i problemi domiciliari acuti che i familiari esperimentano nell’assistenza quotidiana.
Questo, oltre ad evitare di congestionare i Pronti Soccorsi ospedalieri, spesso al collasso, garantisce alla famiglia la sensazione di “non essere soli” in una battaglia che deve, in primis, garantire dignità al malato di demenza fino al termine naturale dei suoi giorni, termine che può avvenire (non è irrilevante sottolinearlo) per ben altri motivi, ragione per cui possiamo parlare di una effettiva “presa in carico” per concorrere a quel livello di civiltà che una società evoluta deve manifestare nei confronti di quella che sarà, per l’allungamento della vita umana, una vera e propria epidemia.
Daniela Cavallini:
Dott. Avesani, la ringrazio anche a nome dei lettori e conto di riaverla presto mio ospite per approfondire le novità che ci ha presentato.
